Регистрация Регистрация

Несахарный диабет - Лечение

28 мая 2013
article74.jpg

Несахарный диабет(diabetes insipidus) — клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, связанный с дефицитом антидиуретического гормона (центральный несахарный диабет) или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действию (почечный несахарный диабет).

Этиология

Вподавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины несахарного диабета

  1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет
    1. Идиопатический (1/3 всех случаев несахарного диабета)
    2. Симптоматический (2/3 всех случаев несахарного диабета)
      1. Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)
      2. Врожденный: аутосомно-доминантный (мутация гена вазопрессина), синдром DIDMOAD (Вольфрама): DiabetesInsipidus, Diabetes Mellitus, Оптических нервов Атрофия, глухота [англ. Deafness]
  2. Почечный несахарный диабет
    1. Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия).
    2. Врожденный: Х-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина), аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2)

Патогенез

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10 % нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Эпидемиология

Несахарный диабет относительно редкое заболевание (0,5-0,7 % всех эндокринопатий), которое возникает с одинаковой частотой у лиц обоего пола, чаше в возрасте 20-40 лет; известны случаи заболевания в любом возрасте. Каждый 5-й случай несахарного диабета обусловлен нейрохирургическим вмешательством. Врожденные формы, как и почечный несахарный диабет — казуистически редкие заболевания, которые относительно чаще встречаются у детей, но иногда выявляются значительно позднее. Синдром DIDMOAD обычно диагностируют в детском возрасте, но известны случаи установления этого диагноза и в возрасте 20-30 лет.

Клинические проявления

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполном дефиците антидиуретдиареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Диагностика

  1. Полиурия (не менее 3 литров вдень).
  2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
  3. Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
  4. Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
  5. Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокалиемии.
  6. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае несахарного диабета происходит снижение веса более чем на 5 % ине происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300 мОсм/кг).
  7. МРТ для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.

Дифференциальная диагностика

·                 Психогенная полидипсия обусловлена чрезмерным приемом жидкости при невротических и психических расстройствах, а иногда при органической патологии головного мозга. Диурез при психогенной полидипсии может существенно превышать диурез при несахарном диабете. Дифференциальную диагностику позволяет провести проба с сухоядением.

·                 Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина (купирование полиурии и полидипсии).

·                 Дифференциальная диагностика причин несахарного диабета. В первую очередь необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль гипоталамо-гипофизарной области. О последней в первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.

Лечение

Синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин (адиуретин) используют в двух формах: в виде таблеток и спрея в нос.

Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков (парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

Прогноз

Послеоперационный несахарный диабет, в большинстве случаев, оказывается транзиторным; идиопатический несахарный диабет — наоборот, стойкий. Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не несахарным диабетом.

 


Несахарный диабет

Несахарный диабет — это нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции антидиуретического гормона (собственно несахарный диабет) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию этого гормона (нефрогенный несахарный диабет) и характеризующееся выделением большого количества мочи и сильной жаждой.

Причины несахарного диабета

  • Черепно-мозговая травма
  • Опухоли головного мозга
  • Осложнение операций на головном мозге
  • Саркоидоз
  • Сифилис
  • болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена
  • Энцефалит
  • Метастазы (чаще при опухолях лёгких и молочных желёз)
  • Врождённые или приобретённые заболевания почек, например амилоидоз

Проявления несахарного диабета

  • Обильное мочеиспускание (до 3—15 л мочи в день)
  • Основной объем мочеиспускания приходится на ночное время
  • Жажда и увеличение потребления жидкости
  • Сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги
  • Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности)

Диагностика несахарного диабета

В типичных случаях диагноз несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

  • выраженной жажде
  • объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
  • гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
  • повышенного содержания натрия
  • гипоосмоляльности мочи (100—200 мосм/кг)
  • низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение несахарного диабета

  • Диета при несахарном диабете: ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5—6 г/сут. В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты
  • Хлорпропамид по 250—500 мг ежедневно
  • Десмопрессин: таблетки для приема внутрь (минирин 0,1 и 0,2 мг) и капли для закапывания в нос (адиуретин, флаконы 5 мл).Доза десмопрессина значительно варьирует между разными больными и не коррелирует с возрастом, массой и площадью поверхности тела, а также тяжестью заболевания несахарным диабетом. Суточные дозы десмопрессина должны составлять в среднем 10—20 мкг 1 или 2 раза в день для взрослых и 5—10 мкг — для детей. Как правило, в начале определяют реакцию больного на 1—2 капли препарата, вводимого вечером или на ночь, а затем постепенно увеличивают дозу вплоть до нормального диуреза. Всасывание препарата со слизистой оболочки носа при инфекции верхних дыхательных путей или аллергическом рините с отеком уменьшается. В этом случае вместо капель в нос принимают таблетки. При назначении в каплях для носа следует учитывать, что 1 капля препарата содержит 5 мкг десмопрессина. Капли следует вводить поочередно в левую и правую ноздрю. Интервал между введением капель в одну и ту же ноздрю должен составлять приблизительно 5 минут.

Течение и прогноз при несахарном диабете

 

Прогноз зависит от причины, вызвавшей несахарный диабет и основного заболевания. При несахарном диабете инфекционного происхождения возможно выздоровление. К выздоровлению может привести также успешное удаление опухоли. Описаны случаи выздоровления после специфической терапии при несахарном диабете сифилитического, туберкулезного и малярийного происхождения. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни у детей при нефрогенной форме несахарного диабета сомнителен. 

Рейтинг: 0 Голосов: 0 1577 просмотров
Оцените статью: НравитсяНе нравится
Комментарии (0)

Нет комментариев. Ваш будет первым!

Добавить комментарий